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3년 내 사망에 이르는, '폐고혈압'이란?ㅣ가천대병원 심장내과 정욱진 교수

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2023.10.20 13:48:29

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1. 폐고혈압의 정의

폐고혈압은 고혈압과는 다른 질병인가요?

고혈압과 폐고혈압은 다른 질환입니다. 고혈압은 심장에서 나가는 혈관의 혈압이 최고혈압 140, 최저혈압 90 이상으로 상승하는 질환으로써, 발생하면 각 혈관과 장기에 부전이 일어나 기능이 망가져서 사망하게 됩니다. 혈압계로 측정하는 혈압은 체순환 혈압과 폐동맥 혈압과는 직접적 관계가 없습니다.

이에 비해 폐고혈압은 심장에서 폐로 가는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질병으로써,

평균 폐동맥압력이 20mmHg이상으로 조금만 높아도 문제가 됩니다. 폐고혈압 자체가 폐 우심실을 망가뜨린다는 것이 고혈압보다 더 위험한 이유입니다.

2. 폐고혈압 원인 및 호발연령

폐고혈압의 발생 원인은 무엇인가요?

폐고혈압은 30년 전부터 대두되기 시작한 질병으로, 현재 WHO(세계보건기구) 기준 5개 군으로 나뉘어 있습니다. 각 군별 원인과 발병 양상은 다음과 같습니다.

1군

약 2%를 차지하며, 발생 원인은 특발성, 유전성, 약물유발, 결체조직질환, 선천성 등으로 발병하는 경우입니다. 폐동맥고혈압이 여기에 해당하며 희귀질환으로 분류됩니다.

2군

전체 폐고혈압의 65%를 차지하는 아주 흔한 분류입니다. 좌측심장질환이나 심부전에 의해 발병합니다.

3군

약 30%를 차지하며, 폐질환과 저산소혈증으로 인해 발병하는 경우입니다. 폐섬유화증이 이에 해당됩니다.

4군

3%를 차지하며, 급성폐색전증* 후 폐혈관이 증식되어 발생하는 경우입니다. 희귀질환입니다.

*폐색전증: 피 덩어리가 폐 혈관을 막는 질병

5군

불분명한 기전에 의해 발생하는 경우입니다.

이처럼 폐고혈압은 심장내과, 호흡기내과, 류마티스내과, 소아심장과 등 다양한 진료과가 같이 치료하는 다양한 질환군입니다. 질병이 발견된지 시간이 오래된 것은 아니지만, 최근 논문도 많아지고 있으며 치료법 개발도 활발히 진행중입니다.

주로 40대 중반 여성들에게서 호발하는 것이 특징이며, 원인은 여성호르몬과 연관되어있다고 추정하고 있습니다. 최근에는 많은 연구로 생존율이 좋아져 통계적으로 약 10년정도 더 생존할 수 있게 되었습니다.

3. 폐고혈압 치료 및 연구진행상황

폐고혈압의 치료법은 무엇인가요?

우심실 기능의 정상 작동 여부는 삶의 행복을 좌우하므로, 증상과 예후 관찰이 중요합니다.

현재 원인이 발생하는 특정 신호를 차단하는 표적치료법으로써 네가지 경로의 치료제가 개발되어 있습니다. 이 네가지는 모두 임상시험 2상, 3상 단계 이상으로 치료 효과가 거의 증명된 약입니다. 효능은 좋고, 위험성은 덜하기 때문데 희귀질환일수록 이러한 임상시험에 참여가 권장됩니다.

원래는 세가지였다가 네번째 경로로 TGF-b 경로가 개발되었고, 해당 경로 치료제인 ‘소타터셉트(sortartercept)’, ‘랄린네팍(ralinepag)’ 등은 현재 우리나라에서도 연구가 진행중입니다. 표적경로치료제의 병합치료 효과가 강력하다는 연구 결과가 있기 때문에, 네가지 모든 경로로 치료중인 환자도 적지 않습니다.

최근 표현형 심층분석인 ‘PHOENIKS’로 임상을 넘어서서 DNA 안에 숨어있는 표적까지 관찰하는 유전체, 전사체, 대사체, 단백체 등을 분석하는 정밀 치료도 진행중입니다. 이 연구로 폐고혈압 환자에서의 바이오마커*를 발견하면, 폐고혈압 조기발견 가능성을 높혀 생존율 상승 실현 가능성도 보이고 있습니다.

*바이오마커: 인체 내 DNA, RNA, 단백질, 대사물질을 이용해 몸 안 변화를 알아낼 수 있는 지표

4. 폐고혈압 주의사항

폐고혈압, 알아두어야할 사항이 있나요?

폐고혈압이 위험한 이유는 진단까지 약 1.5년으로 오랜 기간이 걸릴 뿐더러, 확진 후 생존율이 3년 이하로 매우 짧기 때문입니다. 또한, 폐고혈압의 사망 방식은 절반은 돌연사하고 나머지 절반은 우심부전입니다. 발병 환자의 가족도 60~80%는 잠재적 환자로 분류됩니다.

그렇기 때문에 폐고혈압을 조기진단 하는 것이 중요합니다. 주요 증상은 호흡곤란, 만성피로, 부종, 어지럼증, 숨 차는 증상 등으로, 일상 속에서 묻히기 쉽기 때문에 본인의 몸 상태에 대해 예민하게 대응하는 것이 좋습니다. 증상이 느껴질 시 심초음파 검사를 진행하고, 환자와 1차 진료의 모두 의심하여 어느 암보다도 생존율이 떨어지는 폐고혈압을 하루 빨리 치료해야 합니다.

이 밖에도, 선척적 심장 결손 등 심장 관련 기저질환이 있는 경우 우심도관검사와 심초음파 검사를 주기적으로 진행하여 수술적 치료를 진행하거나 약물치료로 폐고혈압을 예방하는 것이 좋습니다.

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